Maculopatia giovanile, malattie della retina 9° caso

A.R., uomo di 50 anni, giunto alla nostra osservazione per delle metamorfopsie OD da 10 giorni.
Il paziente era normoteso e senza patologie generali particolari.

Esami effettuati

Il visus naturale era di 9/10. Nulla a carico del segmento anteriore. L'esame del fundus evidenziava in OD la presenza di numerosi punti bianco-giallastri diffusi in sede maculare, come da precipitati retinici. Era inoltre presente una modesta succulenza retinica inferiormente alla macula.Il test di Amsler metteva in evidenza una modesta metamorfopsia centrale. La fluorangiografia rilevava una area di tenue iperfluorescenza sin dalle prime fasi che rimaneva invariata durante l'esame.
Inferiormente alla macula era presente un punto di iperfluorescenza, più superficiale, a limiti netti, che rimaneva inalterato nelle fasi più avanzate. L'angiografia con verde indocianina evidenziava una zona leggermente ipofluorescente inferiore ed una area di leggera, aspecifica iperfluorescenza maculare nelle fasi più tardive (fig.1). In OS il visus era di 10/10. L'angiografia rilevava una modesta distrofia dell'epitelio pigmentato retinico paramaculare.

La Diagnosi: MACULOPATIA GIOVANILE

La diagnosi differenziale riguarda prevalentemente la corioretinopatia sierosa centrale, una degenerazione maculare complicata da neovascolarizzazione sottoretinica, un macroaneurisma.
Il buon visus in paziente giovane, l'assenza di drusen, la presenza di precipitati possono indirizzarci alla prima diagnosi. La presenza di metamorfopsie, solitamente non presenti nella sierosa, e l'associazione di una lesione inferiore aspecifica ma con caratteristiche diverse da quelle riscontrabili in una sierosa, potrebbero indirizzarci verso una degenerazione maculare. L'aspetto a limiti ben definiti, superficiale, potrebbe essere in relazione con un macroaneurisma, ma il paziente non era iperteso, la lesione non era associata ad un vaso arterioso ed erano presenti altre aree di iperfluorescenza al polo posteriore.

L'indocianina non è di particolare aiuto.Cosa Fare?

In tali casi è consigliabile eseguire un OCT per valutare il tipo e la sede della lesione e per monitorare il decorso.
Da un punto di vista terapeutico è possibile intervenire in due modi 1) non fare nulla e seguirne l'evoluzione o 2) intervenire per chiudere la lesione inferiore alla macula, che essendo extrafoveale potrebbe essere aggredita con una fotocoagulazione laser.
Che cosa avreste fatto? Noi abbiamo optato per l'attesa.

Decorso Clinico

Il paziente tornava alla nostra attenzione dopo tre mesi. Il visus era di 10/10. Non erano presenti metamorfopsie. L'esame obiettivo evidenziava la pressoché totale scomparsa dei precipitati e dell'edema. La fluorangiografia era immutata (fig.2).

Ipotesi diagnostica

L'ipotesi più probabile è la presenza di una proliferazione angiomatosica intraretinica (RAP), descritta recentemente da Yannuzzi, che può essere rilevabile in 3 stadi, partendo dalla retina sino ad approfondirsi verso la coroide. Talora l'evoluzione di tale lesione è positiva nel senso che può rimanere stabile per lungo tempo.In tali casi è utile consigliare un monitoraggio frequente con valutazione soggettiva del visus test di Amsler e controllo clinico e/o angiografico o con OCT tra due-tre mesi.
FIGURA 1: La retinografia a luce aneritra(a) evidenzia un edema maculare associato a precipitati. La fluorangiografia (b,c) presenta aree di iperfluorescenza e una lesione rotonda inferiore alla macula a margini netti.L'indocianina (d) non dà informazioni particolari.
FIGURA 2: Dopo tre mesi si nota il miglioramento dell'edema e dei precipitati. La fag è invariata