Maculopatia essudativa secondaria, malattie della retina 7° caso

Sintomi della Maculopatia essudativa secondaria

Un uomo di 55 anni venne inviato con diagnosi di degenerazione maculare essudativa e riduzione del visus in OD. La sua storia medica era negativa in particolare per diabete, ipertensione arteriosa, e terapia radiante.

Precisiamo che la maculopatia essudativa (o degenerazione maculare umida) è una delle 2 forme di degenerazione maculare (umida e secca): è delle due, la forma più rara (10% casi), ma purtroppo la più grave.

Esami effettuati

Il visus in OD era di 8/10. La retinografia a luce aneritra (Fig.1 in alto a sinistra) dimostrava una retinopatia essudativa circinnata in sede maculare centrale, con depositi lipidici intraretinici anche lungo le arcate vascolari superiori ed in sede parapapillare. L'esame fluoroangiografico (Fig.1 in alto a destra e in basso) metteva in evidenza un'ipofluorescenza parafoveale da effetto schermo parziale corrispondente agli essudati duri e al fluido sieroso, ed un'area focale di dilatazione capillare retinica in sede juxtafoveale temporale, di dimensioni inferiori ad 1 diametro papillare, che appariva drenata da una venula retinica maculare inferiore. Il disco ottico appariva nella norma come anche l'aspetto angiografico della retina periferica.

L'angiografia con il verde indocianina evidenziava in OD un'area iperfluorescente maculare visibile nelle fasi tardive.(Fig. 2)

La Diagnosi: Maculopatia essudativa secondaria

L'angiografia retinica a fluorescenza dimostra una maculopatia essudativa secondaria ad una dilatazione del letto capillare parafoveale temporale suggestiva di una presunta telangiectasia retinica idiopatica unilaterale.Questa entità clinica fu descritta per la prima volta da Reese nel 1956 e recentemente classificata da Gass e Blody nel 1993. Si tratta di un disordine microvascolare della retina caratterizzato da un' ectasia idiopatica ed iperpermeabilità dei capillari iuxtafoveali dell'area maculare centrale. Essa può presentarsi come un'area focale di telangiectasia, come nel caso presentato, oppure come un'area telangiectasica di maggiori dimensioni che varia da 1 a 2 diametri papillari.

La malattia spesso è bilaterale (Gruppo 2) ma può presentarsi in un solo occhio (Gruppo 1) tra la quarta e la sesta decade di vita, senza distinzione di sesso. La permeabilità di questi capillari anomali determina un'edema maculare ed un'essudazione lipidica intraretinica, specialmente nella centro della macula, per cui la prognosi visiva dipende dalle manifestazioni edematose ed essudative foveali secondarie al leakage vascolare.

Nella diagnosi differenziale sono da tenere in considerazione la neovascolarizzazione coroideale (CNV), la variante maculare della vasculopatia coroideale polipoide idiopatica, e la malattia di Coats della macula.

Tuttavia in questo paziente non ci sono segni angiografici e biomicroscopici di degenerazione maculare legata all'età come drusen ed iperplasia dell'epitelio pigmentato retinico e nemmeno il leakage tipico della CNV idiopatica.

L'angiografia con il verde di indocianina esclude la presenza di vasi coroideali maculari telangiectasici tipici della vasculopatia polipoide della macula. I pazienti con la forma maculare della malattia di Coats generalmente presentano dilatazioni aneurismatiche e telangiectasie dei capillari, delle arteriole e delle venule retiniche associate ad una componente edematosa ed essudativa. Essa viene scoperta soprattuto entro il primo decennio di vita, anche se alcuni casi si sono manifestati dopo i 30 anni. Nel caso presentato, questi aspetti angiografici unilaterali in un uomo alla quinta decade di vita molto probabilmente rappresentano una telangiectasia retinica parafoveale idiopatica (Gruppo 1b) localizzata all'area iuxtafoveale temporale della macula.